Портальная гипертензия

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия — это патологическое состояние, которое характеризуется рядом клинических проявлений, возникающих вследствие повышения давления и нарушения кровообращения в вене, приносящей кровь к печени от кишечника и др. органов (система портальной вены, система воротной вены). Для того, чтобы понять как портальная гипертензия развивается, что конкретно происходит с организмом при данном патологическом состоянии необходимо разобраться в анатомии воротной вены, т.е. в том как она устроена.

Анатомия воротной вены

Воротная вена

Если образно представить портальную вену как реку, то, как и река она имеет свои притоки и куда-то впадает. Притоками воротной вены являются: вены, собирающие кровь от желудка, селезенки, кишечника. Эти вены также имеют множество своих притоков, тем самым объединяя воротную вену с органами от которых идут эти «притоки». Сама же воротная вена «впадает» в печень, где разделяется на два потока, которые делятся на еще мельчайшие сосуды (это необходимо для очистки крови от вредных составляющих, всосавшихся из кишечника) и в конце из печени выходят три печеночные вены, те попадают в верхнюю полую вену, несущую кровь к сердцу.

Формы портальной гипертензии

Формы гипертензии

В системе портальной вены давление у здоровых людей не превышает 6 мм. рт. ст. Повышение давления в этой системе свыше 10-13 мм. рт. ст. говорит о том, что развивается портальная гипертензия. К этому повышению давления приводит закупорка, или по-другому — преграда для тока крови. В зависимости от того на каком уровне возникла преграда для тока крови портальная гипертензия подразделяется на:

1. Подпеченочную (в воротной вене). Основная причина это тромбирование воротной вены. К нему привести могут — омфалит (воспаление и плохое заживление пупка у новорожденного), введение различных растворов в пупочную вену в периоде новорожденности, переливание крови, катетеризация пупочной вены, обезвоживание, сепсис. Иногда причиной является сдавление воротной вены извне кистами, опухолями, рубцами. Выяснить причину данной формы заболевания у ½ пациентов не удается. При данном варианте не утрачивается функции печени, но, увеличение селезенки и печени, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, асцит (жидкость в брюшной полости) присутствуют;
2. Внутрипеченочную (в сосудах печени). Причины портальной гипертензии при данном виде: хронические гепатиты, цирроз печени, химиотерапия, врожденной фиброз печени, муковисцидоз, воздействии радиации, травмы печени. При внутрипеченочной гипертензии возникает предрасположенность к асциту (накопление жидкости в брюшной полости), часто развиваются нарушения свертывания крови за счет того, что гибнут клетки печени, которые вырабатывают факторы свертывания. В этих случаях возникают тяжелейшие кровотечения;
   

   Системная красная волчанка

3. Надпеченочная (в печеночных венах и НПВ). Причины: перепонки, мембраны, пороки развития печеночных вен, болезни крови (системная красная волчанка, полицитемия), оральные контрацептивы, опухоли надпочечника либо почки. Увеличивается в размерах селезенка и печень, жидкость из сосудов пропотевает в брюшную полость (асцит). Из-за того, что кровь не имеет свободного выхода из печени, она вынуждена оставаться в последней, что и ведет к гибели клеток печени за счет их переполнения и повышенного на них давления. Как известно, печень обеспечивает не только очищение крови, но и вырабатывает вещества, отвечающие за ее свертывание, что в данной ситуации также нарушается, так как (мы понимаем) гибнут клетки печени.
4. Смешанная. Для данной формы характерно сочетание в себе сразу, одновременно нескольких форм портальной гипертензии. Естественно, что данную форму можно с легкостью назвать самой неблагоприятной и тяжелой.

Тяжесть заболевания определяется тем, находится ли и в какой степени печеночная паренхима под воздействием повышенного давления в портальной вене. В случаях надпеченочной и печеночной формами заболевания, изменения структуры и нарушение кровообращения ведут к развитию печеночной недостаточности, а внепеченочная портальная гипертензия чаще встречается у детей.

Клинические симптомы различных форм ПГ

Варикозное расширение вены

Синдром портальной гипертензии — комплекс симптомов, которые может иметь свои отдельные формы, а именно:

1. ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ. Главными симптомами являются ВРВП и желудка с кровотечением из них, увеличенная селезенка. Заболевание иногда протекать бессимптомно. Первые признаки портальной гипертензии могут проявляться увеличением селезенки, случайно обнаруженном при осмотре, или внезапно развившимся кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода.
2. НАДПЕЧЕНОЧНАЯ. При данной форме возможны два варианта развития событий. 1-ый — это острая форма заболевания. Больной отмечает боль справа в области живота, ближе к ребрам (боль сильная и появляется внезапно), это говорит о том, что печень, переполненная кровью (увеличивающаяся в размере) начинает сдавливать нервы. О развитии асцита будет говорить крупный живот, которого раньше не было и УЗИ диагностика. Асцит в данной ситуации не поддается лечению диуретиками (мочегонные препараты). Если в процесс вовлекается НПВ, то наблюдается отек ног.
   

   Асцит

   Все эти проявления сопровождаются повышением температуры, желтухой, а также стул может становиться черным, что говорит о кровотечении в просвет кишечника, желудка. В конце развивается печеночная кома. Смерть может наступить в первые четверо суток. 2-ая — хроническая форма в клинике наблюдаются те же нарушения, что и при остром течении, но возникают они гораздо медленнее. Наиболее грозным проявлением при данной форме является кровотечение из ВРВП.

3. Внутрипеченочная. При данной форме клиника напрямую зависит от степени поражения клеток печени, от активности процесса, который повреждает клетки печени и конечно от стадии течения. Сразу может наблюдаться диспепсия (понос), вздутие живота, похудение, слабость, головная боль, быстрая утомляемость и др.На коже могут быть точечные красные высыпания кожи. К тяжелым проявлениям относятся ВРВП, асцит, расширенные вены на животе.

Стадии течения болезни

Субкомпенсированная

Портальная гипертензия включает три стадии течения:

1. Компенсированная — это начальная стадия, которая характеризуется незначительным повышением давления в системе портальной вены, на этой стадии печень еще с помощью своих резервных возможностей справляется с этим повышением, наблюдается увеличение селезенки и печени (печень может и не увеличиваться).
2. Субкомпенсированная — к проявлениям этой стадии относится следующее: высокое давление в портальной вене, увеличение селезенки, варикозное расширение вен пищевода, а также желудка, что клинически может сопровождаться кровотечением из этих сосудов, но его может и не быть, печени уже не хватает резервов для того, чтобы справиться с давлением.
3. Декомпенсированная — это самая неблагоприятная в плане клиники и прогноза форма заболевания, проявляющаяся значительным увеличением селезенки, печени, варикозно расширенными венами пищевода, желудка, что клинически может сопровождаться кровотечением из этих сосудов, но его может и не быть, появляется асцит, к значительным, серьезным нарушениям кровообращения в системе портальной вены присоединяется нарушение центрального кровообращения (т.е. работы сердца).

Диагностика портальной гипертензии (обследование)

УЗИ органов брюшной

Диагностика портальной гипертензии включает комплекс физикальных, лабораторных и инструментальных методов:

• Врач тщательно расспросит пациента для того, чтобы выяснить возможную причину заболевания, уточнить имеющиеся симптомы и определиться с тактикой лечения;
• Анализы (общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови и тесты для определения функции печени);
• УЗИ органов брюшной полости с допплером;
• ФГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия) позволит определить наличие варикозно расширенных вен, их протяженность, остановить кровотечение при его наличии;
• Рентгенологическое исследование пищевода и желудка позволит выявить протяженность варикозного расширения вен по длине пищевода.

Если есть какие-то неясности в отношении диагноза, могут быть использованы МРТ, КТ, контрастное исследование сосудов, сцинтиграфия печени, а также измерение давления в портальной вене.

Лечение

Постановка зонда Блэкмора

Портальная гипертензия — синдром, тактика лечения которого определяется различными факторами. Поэтому различают следющие виды лечения ПГ:

Консервативное (постельный режим — строгий, голод). Переливают свежезамороженную плазму и эритроцитарную массу. Местно назначают промывание желудка холодным раствором NaCl (т.е. обычный физиологический раствор) с добавлением кровоостанавливающих препаратов (аминокапроновая кислота). Из медикаментов используют вазоконстрикторные препараты (они суживают сосуды, тем самым уменьшают приток крови к печени и, следовательно, снижают давление): вазопрессин и соматостатин, сандостатин, октреотид, терлипрессин, и др.

Следующим этапом консервативного лечения при кровотечении из ВРВП является постановка зонда Блэкмора (зонд-обтуратор Blakemore). Зонд обеспечивает остановку кровотечения по средствам обычного механического давления на ВРВП. Находится в пищеводе зонд должен не более двух суток (48 часов), а каждые 8 часов его необходимо ослабить для того, чтобы проверить остановилось ли кровотечение.

Эндоскопическая терапия

Эндоскопическое склерозирование

Три варианта эндоскопического лечения ВРВП:

1. Эндоскопическое лигирование (ЭЛ);
2. Эндоскопическое склерозирование (ЭС);
3. Облитерация ВРВП тканевыми композитами.

Лигирование ВРВП — это перевязка данных вен, а также варикозных узлов в пищеводе очень тонкой нитью (лигатурой), что приводит к облитерации сосудов без введения склерозирующих веществ. Используется как для экстренной остановки кровотечений, для ликвидации ВРВП лигируя несколько раз один и тот же узел, или сосуд.
Чаще других используется эндоскопическое склерозирование ВРВП. Данный метод может быть использован как для экстренной остановки кровотечения из пищеводных вен, а также его используют с профилактической и лечебной целью. Существуют несколько вариантов склерозирования:

• интравазальный, вещество, обладающее склерозирующим эффектом вводится в просвет сосуда;
• паравазальный — склерозирующее вещество вводят в пространство около варикозно расширенной вены; цель, которую преследуют врачи используя данный вариант склеротерапии — создать отек ткани, окружающей сосуд, что приведет к сдавливанию его извне и тем самым к остановке кровотечения. А при следующих сеансах склеротерапии паравазальным способом, за счет склеротического изменения тканей, окружающих сосуд происходит укрепление внешнего каркаса для стенки варикозно расширенного сосуда и тем самым ликвидируется его расширение.
• комбинированный — сочетание обоих вариантов.

Хирургические методы остановки кровотечений из ВРВП и оперативное лечение ПГ

Удаление асцитической житкости

Основные группы операций, применяемых для лечения ПГ:

1. Операции, направленные на уменьшение давления в системе воротной вены и для создания новых путей оттоку крови: портокавальные, спленоренальные, мезентерикокавальные, рекс-шунт и другие виды сосудистых анастомозов (если говорить простым языком, то суть этих вмешательств заключается в том, что создается дополнительный сосуд, по которому кровь может «объехать» образовавшуюся «пробку»).
2. Операции, которые предназначены для прекращения тока крови по ВРВП: операции деваскуляризации и разобщения.
3. Операции, для улучшения кровотока в печени.
4. Операции, которые направленны для выведения жидкости из брюшной полости.
5. Пересадка печени.