
Портальная гипертензия
Многие знают, что гипертензия связана с повышением давления, но вот столкнувшись с диагнозом "портальная гипертензия" не всем и не все так ясно как хотелось бы...

Портальная гипертензия
Портальная гипертензия — это патологическое состояние, которое характеризуется рядом клинических проявлений, возникающих вследствие повышения давления и нарушения кровообращения в вене, приносящей кровь к печени от кишечника и др. органов (система портальной вены, система воротной вены). Для того, чтобы понять как портальная гипертензия развивается, что конкретно происходит с организмом при данном патологическом состоянии необходимо разобраться в анатомии воротной вены, т.е. в том как она устроена.
Анатомия воротной вены

Воротная вена
Если образно представить портальную вену как реку, то, как и река она имеет свои притоки и куда-то впадает. Притоками воротной вены являются: вены, собирающие кровь от желудка, селезенки, кишечника. Эти вены также имеют множество своих притоков, тем самым объединяя воротную вену с органами от которых идут эти «притоки». Сама же воротная вена «впадает» в печень, где разделяется на два потока, которые делятся на еще мельчайшие сосуды (это необходимо для очистки крови от вредных составляющих, всосавшихся из кишечника) и в конце из печени выходят три печеночные вены, те попадают в верхнюю полую вену, несущую кровь к сердцу.
Формы портальной гипертензии

Формы гипертензии
В системе портальной вены давление у здоровых людей не превышает 6 мм. рт. ст. Повышение давления в этой системе свыше 10-13 мм. рт. ст. говорит о том, что развивается портальная гипертензия. К этому повышению давления приводит закупорка, или по-другому — преграда для тока крови. В зависимости от того на каком уровне возникла преграда для тока крови портальная гипертензия подразделяется на:
- Подпеченочную (в воротной вене). Основная причина это тромбирование воротной вены. К нему привести могут — омфалит (воспаление и плохое заживление пупка у новорожденного), введение различных растворов в пупочную вену в периоде новорожденности, переливание крови, катетеризация пупочной вены, обезвоживание, сепсис. Иногда причиной является сдавление воротной вены извне кистами, опухолями, рубцами. Выяснить причину данной формы заболевания у ½ пациентов не удается. При данном варианте не утрачивается функции печени, но, увеличение селезенки и печени, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, асцит (жидкость в брюшной полости) присутствуют;
- Внутрипеченочную (в сосудах печени). Причины портальной гипертензии при данном виде: хронические гепатиты, цирроз печени, химиотерапия, врожденной фиброз печени, муковисцидоз, воздействии радиации, травмы печени. При внутрипеченочной гипертензии возникает предрасположенность к асциту (накопление жидкости в брюшной полости), часто развиваются нарушения свертывания крови за счет того, что гибнут клетки печени, которые вырабатывают факторы свертывания. В этих случаях возникают тяжелейшие кровотечения;
Системная красная волчанка
- Надпеченочная (в печеночных венах и НПВ). Причины: перепонки, мембраны, пороки развития печеночных вен, болезни крови (системная красная волчанка, полицитемия), оральные контрацептивы, опухоли надпочечника либо почки. Увеличивается в размерах селезенка и печень, жидкость из сосудов пропотевает в брюшную полость (асцит). Из-за того, что кровь не имеет свободного выхода из печени, она вынуждена оставаться в последней, что и ведет к гибели клеток печени за счет их переполнения и повышенного на них давления. Как известно, печень обеспечивает не только очищение крови, но и вырабатывает вещества, отвечающие за ее свертывание, что в данной ситуации также нарушается, так как (мы понимаем) гибнут клетки печени.
- Смешанная. Для данной формы характерно сочетание в себе сразу, одновременно нескольких форм портальной гипертензии. Естественно, что данную форму можно с легкостью назвать самой неблагоприятной и тяжелой.
Тяжесть заболевания определяется тем, находится ли и в какой степени печеночная паренхима под воздействием повышенного давления в портальной вене. В случаях надпеченочной и печеночной формами заболевания, изменения структуры и нарушение кровообращения ведут к развитию печеночной недостаточности, а внепеченочная портальная гипертензия чаще встречается у детей.
Клинические симптомы различных форм ПГ

Варикозное расширение вены
Синдром портальной гипертензии — комплекс симптомов, которые может иметь свои отдельные формы, а именно:
- ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ. Главными симптомами являются ВРВП и желудка с кровотечением из них, увеличенная селезенка. Заболевание иногда протекать бессимптомно. Первые признаки портальной гипертензии могут проявляться увеличением селезенки, случайно обнаруженном при осмотре, или внезапно развившимся кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода.
- НАДПЕЧЕНОЧНАЯ. При данной форме возможны два варианта развития событий. 1-ый — это острая форма заболевания. Больной отмечает боль справа в области живота, ближе к ребрам (боль сильная и появляется внезапно), это говорит о том, что печень, переполненная кровью (увеличивающаяся в размере) начинает сдавливать нервы. О развитии асцита будет говорить крупный живот, которого раньше не было и УЗИ диагностика. Асцит в данной ситуации не поддается лечению диуретиками (мочегонные препараты). Если в процесс вовлекается НПВ, то наблюдается отек ног.
Асцит
Все эти проявления сопровождаются повышением температуры, желтухой, а также стул может становиться черным, что говорит о кровотечении в просвет кишечника, желудка. В конце развивается печеночная кома. Смерть может наступить в первые четверо суток. 2-ая — хроническая форма в клинике наблюдаются те же нарушения, что и при остром течении, но возникают они гораздо медленнее. Наиболее грозным проявлением при данной форме является кровотечение из ВРВП.
- Внутрипеченочная. При данной форме клиника напрямую зависит от степени поражения клеток печени, от активности процесса, который повреждает клетки печени и конечно от стадии течения. Сразу может наблюдаться диспепсия (понос), вздутие живота, похудение, слабость, головная боль, быстрая утомляемость и др.На коже могут быть точечные красные высыпания кожи. К тяжелым проявлениям относятся ВРВП, асцит, расширенные вены на животе.
Стадии течения болезни

Субкомпенсированная
Портальная гипертензия включает три стадии течения:
- Компенсированная — это начальная стадия, которая характеризуется незначительным повышением давления в системе портальной вены, на этой стадии печень еще с помощью своих резервных возможностей справляется с этим повышением, наблюдается увеличение селезенки и печени (печень может и не увеличиваться).
- Субкомпенсированная — к проявлениям этой стадии относится следующее: высокое давление в портальной вене, увеличение селезенки, варикозное расширение вен пищевода, а также желудка, что клинически может сопровождаться кровотечением из этих сосудов, но его может и не быть, печени уже не хватает резервов для того, чтобы справиться с давлением.
- Декомпенсированная — это самая неблагоприятная в плане клиники и прогноза форма заболевания, проявляющаяся значительным увеличением селезенки, печени, варикозно расширенными венами пищевода, желудка, что клинически может сопровождаться кровотечением из этих сосудов, но его может и не быть, появляется асцит, к значительным, серьезным нарушениям кровообращения в системе портальной вены присоединяется нарушение центрального кровообращения (т.е. работы сердца).
Диагностика портальной гипертензии (обследование)

УЗИ органов брюшной
Диагностика портальной гипертензии включает комплекс физикальных, лабораторных и инструментальных методов:
- Врач тщательно расспросит пациента для того, чтобы выяснить возможную причину заболевания, уточнить имеющиеся симптомы и определиться с тактикой лечения;
- Анализы (общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови и тесты для определения функции печени);
- УЗИ органов брюшной полости с допплером;
- ФГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия) позволит определить наличие варикозно расширенных вен, их протяженность, остановить кровотечение при его наличии;
- Рентгенологическое исследование пищевода и желудка позволит выявить протяженность варикозного расширения вен по длине пищевода.
Если есть какие-то неясности в отношении диагноза, могут быть использованы МРТ, КТ, контрастное исследование сосудов, сцинтиграфия печени, а также измерение давления в портальной вене.
Лечение

Постановка зонда Блэкмора
Портальная гипертензия — синдром, тактика лечения которого определяется различными факторами. Поэтому различают следющие виды лечения ПГ:
Консервативное (постельный режим — строгий, голод). Переливают свежезамороженную плазму и эритроцитарную массу. Местно назначают промывание желудка холодным раствором NaCl (т.е. обычный физиологический раствор) с добавлением кровоостанавливающих препаратов (аминокапроновая кислота). Из медикаментов используют вазоконстрикторные препараты (они суживают сосуды, тем самым уменьшают приток крови к печени и, следовательно, снижают давление): вазопрессин и соматостатин, сандостатин, октреотид, терлипрессин, и др.
Следующим этапом консервативного лечения при кровотечении из ВРВП является постановка зонда Блэкмора (зонд-обтуратор Blakemore). Зонд обеспечивает остановку кровотечения по средствам обычного механического давления на ВРВП. Находится в пищеводе зонд должен не более двух суток (48 часов), а каждые 8 часов его необходимо ослабить для того, чтобы проверить остановилось ли кровотечение.
Эндоскопическая терапия

Эндоскопическое склерозирование
Три варианта эндоскопического лечения ВРВП:
- Эндоскопическое лигирование (ЭЛ);
- Эндоскопическое склерозирование (ЭС);
- Облитерация ВРВП тканевыми композитами.
Лигирование ВРВП — это перевязка данных вен, а также варикозных узлов в пищеводе очень тонкой нитью (лигатурой), что приводит к облитерации сосудов без введения склерозирующих веществ. Используется как для экстренной остановки кровотечений, для ликвидации ВРВП лигируя несколько раз один и тот же узел, или сосуд.
Чаще других используется эндоскопическое склерозирование ВРВП. Данный метод может быть использован как для экстренной остановки кровотечения из пищеводных вен, а также его используют с профилактической и лечебной целью. Существуют несколько вариантов склерозирования:
- интравазальный, вещество, обладающее склерозирующим эффектом вводится в просвет сосуда;
- паравазальный — склерозирующее вещество вводят в пространство около варикозно расширенной вены; цель, которую преследуют врачи используя данный вариант склеротерапии — создать отек ткани, окружающей сосуд, что приведет к сдавливанию его извне и тем самым к остановке кровотечения. А при следующих сеансах склеротерапии паравазальным способом, за счет склеротического изменения тканей, окружающих сосуд происходит укрепление внешнего каркаса для стенки варикозно расширенного сосуда и тем самым ликвидируется его расширение.
- комбинированный — сочетание обоих вариантов.
Хирургические методы остановки кровотечений из ВРВП и оперативное лечение ПГ

Удаление асцитической житкости
Основные группы операций, применяемых для лечения ПГ:
- Операции, направленные на уменьшение давления в системе воротной вены и для создания новых путей оттоку крови: портокавальные, спленоренальные, мезентерикокавальные, рекс-шунт и другие виды сосудистых анастомозов (если говорить простым языком, то суть этих вмешательств заключается в том, что создается дополнительный сосуд, по которому кровь может «объехать» образовавшуюся «пробку»).
- Операции, которые предназначены для прекращения тока крови по ВРВП: операции деваскуляризации и разобщения.
- Операции, для улучшения кровотока в печени.
- Операции, которые направленны для выведения жидкости из брюшной полости.
- Пересадка печени.