Малые аномалии развития сердца

Малые аномалии развития сердца - для человека непросвещённого диагноз звучит устрашающе на первый взгляд. Аномалии развития на слуху у многих, и подразумевают под собой отклонения в развитии, болезни или даже уродства. А сочетание аномалий развития в сердце создаёт и вовсе пугающую картину... Вовсе нет! Пугаться не стоит!

1Определение

МАРС наиболее часто выявляют у детей до трёх лет

МАРС наиболее часто выявляют у детей до трёх лет

Малые аномалии развития сердца (сокращённо «МАРС») — это особенности развития сердца, при котором существенных изменений в его работе, а также нарушений кровообращения в 97-99% случаев не происходит. Можно сказать, что в подавляющем большинстве случаев малые аномалии довольно безобидные особенности человеческого «мотора». Закладываются МАРС еще внутриутробно, когда только-только начинает формироваться крохотное сердечко. С широким использованием ультразвуковой диагностики, диагноз МАРС стал выявляться в десятки раз чаще, чем раньше.

МАРС наиболее часто выявляют у детей до трёх лет (но могут выявляться в любом возрасте), и постановка такого диагноза не на шутку пугает молодых родителей. Следует помнить, что это не патология сердца и не порок. При пороках нарушается гемодинамика, возникает риск для жизни человека, МАРС не влияет на работу сердца и гемодинамику, а с ростом ребёнка некоторые малые сердечные аномалии развития могут исчезать. Разберёмся, почему же возникают сердечные малые аномалии?

2Причины

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Человеческое сердце состоит из мышечной и соединительной ткани. Соединительная ткань — это своего рода каркас, опора для многих внутренних органов, она может составлять до 60-88 % от всей их массы. Встречается во всех органах и системах: хрящи, сухожилия, кровь, кости, радужка — это всё её разновидности. В сердце соединительная ткань представлена волокнами коллагена и эластина. При МАРС происходит нарушение формирования соединительной ткани ещё до рождения: возникают дефекты на генетическом уровне, которые не дают нормально развиваться волокнистым структурам, основному веществу ткани.

Данное нарушение имеет название — дисплазия. Поскольку соединительнотканные структуры находятся не только в сердце, при дисплазии может развиваться не только МАРС у детей, а и более серьёзные изменения костно-мышечной системы, внутренних органов. В таком случае диагностируют синдромы: Марфана, несовершенного остеогенеза, Элерса и другие. При данных синдромах малые аномалии развития сердца будут лишь одним (не самым существенным) из многочисленных симптомов.

Мутагенное действие алкоголя, никотина

Мутагенное действие алкоголя, никотина

Поэтому наличие лишь МАРС у детей при отсутствии других проявлений дисплазии не даёт повода родителям пугаться, напротив, указывает на лёгкое проявление дисплазии. Причины дисплазии — изменения на генетическом уровне, наследственность, заболевания матери, мутагенное действие алкоголя, никотина, токсинов на развитие внутренних органов плода при беременности. Важный нюанс! Если у ребёнка выявлены 1-2 малые аномалии сердца, то о дисплазии говорить рано, вероятнее всего врач имеет дело с особенностями развития сердечка.

Ведь сердца формируются не под копирку, каждое имеет свои определённые особенности. А вот если на УЗИ обнаружены 3 и более МАРС, можно предполагать дисплазию и искать подтверждение, обследуя другие органы и системы. Гипермобильность суставов, опущение почек, патологии зрения и прочие проявления соединительнотканной слабости будут свидетельствовать в пользу дисплазии. Только лишь наличие аномалий развития сердца не означает болезнь!

3Классификация

Пролабирование митрального клапана

Пролабирование митрального клапана

Чтобы проще было ориентироваться в классификации «пройдёмся» по сердечным структурам сверху вниз:

  1. Предсердия и перегородка между ними:
    • пролапс клапана нижней полой вены,
    • открытое овальное окно,
    • аномальные трабекулы и сосочковые мышцы;
  2. трехстворчатый клапан:
    • пролапс,
    • расширение;
  3. двустворчатый клапан:
    • пролапс,
    • удлинение, чрезмерная подвижность хорд,
    • аномальное крепление заслонок,
    • дополнительные папиллярные мышцы;

    Пролапс створок легочной артерии

    Пролапс створок легочной артерии

  4. Лёгочная артерия:
    • пролапс створок,
    • расширение ствола;
  5. аорта:
    • асимметрия клапанных заслонок,
    • нарушение размеров корня,
    • расширение синусов;
  6. Желудочки:
    • аневризма перегородки,
    • аномальные хорды, трабекулы,
    • избыточное количество «нитей» — хорд.

Вот такие изменения может увидеть врач в сердце при проведении ЭхоКГ. Изучив классификацию, можно сделать вывод о том, что не всегда МАРС касаются исключительно самого сердца и клапанных структур, соединительнотканные изменения главных сосудов, отходящих от главного «мотора» организма также относятся к МАРС.

4Было или не было?

Прием у педиатра

Прием у педиатра

Часто на приём к педиатру приходят рассерженные мамы с результатами УЗИ своего ребёнка, или терапевта посещают взрослые люди также настроенные агрессивно, обвиняющие врача в некомпетентности. Как же так? У моего сына два года назад был пролапс митрального клапана, а сейчас врач сказал, что его нет? Не стоит необоснованно обвинять врача в непрофессионализме и портить себе настроение: пролапс, действительно, мог исчезнуть.

Особенностью некоторых МАРС у детей, является то, что они, действительно, могут пропадать с возрастом. Организм ребёнка растёт, развивается, вместе с ним растут внутренние органы, изменяются их пропорции, длина, дозревают соединительнотканные структуры, происходит замена незрелых волокон на зрелые, обновление белков, ферментов. Все эти изменения и обуславливают «пропажу». Родителям можно посоветовать раз в год делать ребёнку УЗИ.

5Открытое овальное окно

Открытое овальное окно

Открытое овальное окно

Временное отверстие в перегородке между верхними сердечными камерами, овальное окно функционирует всегда в период внутриутробного развития, это приспособление необходимо еще не рождённому малышу для лучшего насыщения маленького сердечка кислородом. Обычно окно закрывается в первые дни-недели от рождения, но может и позже — к году, двум, пяти. В 23% случаев оно закрыто неплотно, либо не зарастает всю жизнь. Через него вбрасывается небольшое количество крови из одного предсердия в другое, и если данная аномалия гемодинамически никак себя не проявляет — нет повода для беспокойства.

Данная аномалия почти никак себя не проявляет, изредка у ребёнка может выслушиваться сердечный шум, наблюдаться утомляемость, эпизоды временного головокружения. Но чаще диагноз устанавливается по результатам ЭхоКГ или УЗИ сердца. На ЭхоКГ врач определить размеры открытого окна, количество крови, проходящее в него при сердечном сокращении, в каком направлении происходит движение крови, есть ли другие сердечные аномалии.

Если нарушений кровотока значимых не выявлено, жалоб нет, то лечение аномалии не требуется. Достаточно лишь наблюдение кардиолога и проведение повторных ЭхоКГ. Если размеры овального окна существенные, имеются жалобы и нарушения гемодинамики, лечение по показаниям кардиохирурга может проводится эндоваскулярное лечение: врач через бедренный сосуд вводит в сердечную полость катетер со специальным пластырем и «заклеивает окно»: пластырь способствует его заращению.

6Пролапс митрального клапана

Регургитация митрального клапана

Регургитация митрального клапана

Провисание, прогибание створок двустворчатого клапана сердца при сокращении желудочков в сторону левого предсердия. Провисать может одна створка или обе. Если прогиб створки по результатам УЗИ не превышает 2-6 мм, то степень данной аномалии 1-ая. При пролабировании на 6-9 мм — 2-ая степень, если же клапан провисает на 9 мм и более — диагностируется 3-я степень пролапса.

Куда более значимыми для врача является не степень провисания створок, а наличие или отсутствия обратного излития крови — регургитации. Хорошо, если регургитации нет вовсе, в этом случае гемодинамика не страдает, пациент чувствует себя хорошо. А если происходит обратный ток крови — то это состояние требует детального наблюдения и порой хирургического лечения.

7Добавочная хорда левого желудочка

Дополнительная хорда левого желудочка

Дополнительная хорда левого желудочка

В камерах сердца, преимущественно желудочках, есть особые «нити» — хорды. Состоят они из соединительнотканных элементов и выполняют роль пружинного сердечного механизма: то укорачиваются, то удлиняются, тем самым позволяя сердечным клапанам оставаться эластичными, подвижными, гибкими. Хорды крепятся одним концом непосредственно к клапанам, а другим к сердечным камерам. В процессе эмбриогенеза может наблюдаться увеличение числа таких хорд на одну и более. Наиболее часто закладываются дополнительные нити в левом желудочке.

Более чем в 90% случаях одиночная хорда никак себя не проявляет, не сказывается на кровотоке, и жалоб при её наличии пациент не предъявляет. Данная аномалия, как и многие другие, — случайная находка врача ультразвуковой диагностики. Иногда в подростковом возрасте, в период интенсивного «скачка» роста и развития костно-мышечной системы, сердце «не успевает» за быстрым ростом и у пациентов с лишней хордой могут возникать неспецифические симптомы: головокружение, сердцебиение, покалывания в сердце. Но такие явления возникают нечасто.

Рейтинг:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Нет голосов)
Loading...
Соцсети:
Добавить комментарий
Войти с помощью: 
*