Рестриктивная кардиомиопатия

Воздух мы начинаем замечать тогда, когда его нам не хватает. А здоровье начинаем ценить тогда, когда его теряем. Почему-то именно так чаще всего срабатывает человеческое сознание. Что прежде нам известно о рестриктивной кардиомиопатии (РКМП)?

1Неподатливое сердце

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Именно так можно охарактеризовать одной фразой рестриктивную кардиомиопатию. Это заболевание характеризуется снижением растяжимости левого или правого желудочков в момент наполнения их кровью (диастолы). Мышечная стенка (миокард) теряет свою былую эластичность, становится ригидным и неподатливым. Размеры их не увеличиваются, а, напротив, становятся несколько меньше.

В таких условиях желудочки не могут вобрать в себя нужный объем крови. При прогрессировании заболевания развивается сердечная недостаточность. Данное заболевание мало изучено. Однако имеющиеся данные позволяют говорить о наименьшей распространенности данного заболевания относительно других видов кардиомиопатий. Болеют преимущественно дети и лица молодого возраста.

2Причины

Для болезни Гоше характерно поражение селезёнки

Для болезни Гоше характерно поражение селезёнки

Причин, приводящих к развитию РКМП, много. В 1997 году была предложена классификация заболевания в соответствии с причинами, лежащими во главе его развития. Авторы классификации предложили объединить все кардиомиопатии в две большие группы.

1 группа — миокардиальные рестриктивные кардиомиопатии. Термин миокардиальные означает то, что поражается лишь мышечный слой желудочков миокард.

Инфильтративные. Миокард может поражаться вследствие инфильтрации (пропитки) его различными веществами. Это может быть амилоидный белок при амилоидозе, гранулемы при саркоидозе, жировые отложения (клетки Гоше) при болезни Гоше, мукополисахариды при болезни Гурлера и т.д.

Болезни накопления. Кроме инфильтрации миокард могут поражать болезни накопления. Сюда относятся гемохроматоз (отложение железа в миокарде и других внутренних органах), отложение гликогена, накопление сфинголипидов.

Неинфильтративные. Терять свою способность к растяжимости и адекватному наполнению миокард может вследствие таких заболеваний как сахарный диабет, склеродермия или же причина заболевания не установлена (идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия).

2 группа — эндомиокардиальные рестриктивные кардиомиопатии. Патологический процесс затрагивает не только миокард, но и внутреннюю оболочку сердца эндокард. В эту группу включены поражение сердца радиацией, метастазами опухоли, процессами эндомиокардиального фиброза, токсическое поражение вследствие применения антрациклинов, серотонина, эрготамина и др.

3Как сердце теряет эластичность

Уменьшение способности мышц сердца к растяжению

Уменьшение способности мышц сердца к растяжению

Казалось бы, что общего между перечисленными заболеваниями и рестриктивной кардиомиопатией? Однако именно перечисленные заболевания и состояния, а часто и неизвестные причины, становятся виновниками развития сердечной недостаточности. «Пропитываясь» продуктами метаболизма и другими веществами, либо при причине фиброза, миокард и эндокард теряют свою способность растягиваться. Патологические звенья рестриктивной кардиомиопатии пока остаются мало изученными. Теряя свою способность к наполнению, сердце становится «жестким».

При этом, однако, систолическая функция сердца не страдает. А процессы гипертрофии и дилатации выражены незначительно. Итак, в фазу систолы предсердий кровь из указанных камер сердца начинает изливаться в желудочки. Несмотря на все усердия предсердий и желудочков, последние наполняются кровью настолько, как это позволяет их «ригидная» стенка. Нарастая в начале диастолы желудочков, давление крови в них остается неизменным до окончания наполнения. В нормальных же условиях давление в желудочках возрастает.

Правый или левый желудочки недополучают всю порцию крови. И все, что получили, изгоняют в крупные выносящие сосуды. Оставшаяся кровь в предсердиях обусловливает нагрузку в их работе. Предсердия перегружаются объемом крови. При прогрессировании заболевания неизбежна сердечная недостаточность. При вовлечении левого желудочка развивается левожелудочковая недостаточность, при вовлечении правого — правожелудочковая. Если поражены оба желудочка, развивается тотальная сердечная недостаточность.

4Симптомы и признаки заболевания

Признаки правожелудочковой недостаточности

Признаки правожелудочковой недостаточности

Когда же заболевание начинает доставлять неудобства пациентам? В тот момент, когда компенсаторных механизмов недостаточно, и происходит их срыв, сердце начинает «недомогать». В зависимости от того, какой желудочек страдает, симптомы будут соответствующими. Чаще встречается правожелудочковая недостаточность вследствие частого вовлечения именно этой камеры сердца. Пациенты предъявляют жалобы на боли в области правого подреберья, отечность голеней и стоп.

Если страдает левый желудочек, беспокоят одышка и слабость, которые становятся более выраженными при физической нагрузке. Вследствие недостаточности периферического кровообращения кончики пальцев и носа, мочки ушей, губы принимают синеватый оттенок. Нижние конечности пастозны или отечны, шейные вены набухшие. При исследовании пульса выявляется его учащение и аритмичность, слабое наполнение.

При аускультации области сердца могут выслушиваться экстрасистолы (внеочередные сокращения), неритмичные и глухие тоны, может выявляться также и систолический шум. Для рестриктивной кардиомиопатии также характерен феномен «кошачьего мурлыканья в области сердца. В легких при наличии застойных явлений могут выслушиваться хрипы на фоне ослабленного везикулярного дыхания. Живот при правожелудочковой недостаточности увеличен за счет застоя в печени и скопления жидкости в брюшной полости.

5Инструментальная диагностика

Проведение ЭКГ

Проведение ЭКГ

Жалобы и осмотр пациента не специфичны и лишь указывают на наличие сердечной недостаточности у пациента. Каждый метод инструментальной диагностики в отдельности не может дать четкой картины рестриктивной кардиомиопатии. Однако комплексный подход позволяет получить представление об имеющемся заболевании у пациента.

Электрокардиография. Специфических признаков заболевания на электрокардиограмме нет. ЭКГ-признаки могут свидетельствовать об увеличении левого предсердия. Позже присоединяются признаки гипертрофии правого желудочка. На ЭКГ также могут регистрироваться различные нарушения ритма сердца и проводимости. Могут выявляться экстрасистолы, мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярные блокады, блокады ножек пучка Гиса.

УЗИ сердца

УЗИ сердца

Эхокардиографическое исследование (УЗИ сердца). Данный метод диагностики является ведущим в диагностике рестриктивной кардиомиопатии. Отсутствие расширения полостей желудочков при увеличении левого предсердия, а в дальнейшем увеличение правого предсердия могут указывать на нарушение диастолической функции желудочков. В ходе исследования могут быть выявлены пристеночные тромбы в полости желудочков и предсердий. Важное место занимает доплеровское исследование, так как с его помощью можно установить нарушение диастолической функции.

Рентгенография органов грудной клетки (ОГК). На рентгенограмме ОГК можно увидеть увеличенные размеры предсердий на фоне нормальных размеров желудочков. Также могут быть видны признаки застоя в легких.

Катетеризация сердца. Метод позволяет установить увеличение желудочкового конечно-диастолического давления, оценить пульсовое давление и фракцию выброса.

При постановке диагноза, а также с целью проведения дифференциальной диагностики могут использоваться компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, эндомиокардиальная биопсия.

6Лечение и прогноз

Диуретики (мочегонные), сердечные гликозиды, препараты, расширяющие сосуды, препараты, препятствующие образованию тромбов

Диуретики (мочегонные), сердечные гликозиды, препараты, расширяющие сосуды, препараты, препятствующие образованию тромбов

К сожалению, специфического лечения рестриктивной кардиомиопатии на сегодняшний день нет. Если ясна причина ее развития, то, как правило, проводится лечение основного заболевания. Терапия рестриктивной кардиомиопатии симптоматическая и направлена на снижение перегрузки в большом и малом кругах кровообращения, снижение нагрузки на левый желудочек, улучшение насосной функции сердца. Применяются диуретики (мочегонные), сердечные гликозиды; препараты, расширяющие сосуды; препараты, препятствующие образованию тромбов.

Прогноз заболевания, как правило, неблагоприятный. Хирургическое лечение (пересадка сердца) может увеличить продолжительность жизни. Однако установлено, что спустя некоторое время в трансплантированном сердце развиваются те же патологические изменения.

Рейтинг:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Нет голосов)
Loading...
Соцсети:
Добавить комментарий
Войти с помощью: 
*