Некомпактный миокард

Любые отклонения в эмбриогенезе сердца могут приводить к врожденным порокам и прочим сердечным патологиям, таким как некомпактный миокард левого желудочка. Что это за сердечное заболевание, как оно проявляется и лечится?

Данное заболевание встречается довольно редко и информации о нем не так много в литературе, но с появлением высокоспецифичных методов обследования сердца, таких как Эхокардиография и мрт, диагностировать некомпактный миокард не составляет труда.

1Что это за болезнь?

Неклассифицируемая кардиомиопатия: некомпактный миокард левого желудочка

Неклассифицируемая кардиомиопатия: некомпактный миокард левого желудочка

Некомпактный миокард или губчатая кардиомиопатия — это патология сердечной мышцы, как правило, левого желудочка, которая возникает из-за дефектов нормальной закладки миокардиальных волокон в эмбриональном периоде. На 5-7 неделях внутриутробного развития мышечная ткань сердца, которая представлена трабекулами, пластинками, тяжами, начинает уплотняться. Процесс уплотнения сердечной мышцы происходит направленно: от основания сердца к его верхушке, а также от наружного слоя — перикарда, к внутреннему — эндокарду. Комплектация мышечных волокон заключается в их более плотном прилегании друг к другу, а также в сужении межтрабекулярных карманов.

Но процесс уплотнения может нарушаться, и тогда мышечные трабекулы и тяжи так и остаются на значительном расстоянии друг от друга, отделенными межтрабекулярными синусами или карманами. Данные патологические изменения чаще всего затрагивают левую нижнюю сердечную камеру (в правом желудочке изменения встречаются реже), поэтому патология имеет название некомпактного миокарда левого желудочка или НМЛЖ. Как правило, некомпактные участки чередуются с компактными. И от того, насколько некомпактные участки обширны и распространены, будет зависеть как сократимость сердца в целом, так и степень выраженности клинических проявлений заболевания.

2Причины НМЛЖ

«Генетическая поломка»

«Генетическая поломка»

Причины, по которым миокард не хочет организовываться и уплотняться еще до конца не изучены. Большую роль в развитии данной патологии играет генетическая поломка, но утверждать какой из дефектных генов «отвечает» за патологию однозначно нельзя. Есть данные о том, что изменения в структуре миокарда способны наследоваться, выявлены случаи семейного заболевания. Чаще некомпактный миокард встречается у мужчин, чем у женщин, а также частота встречаемости патологии выше в детском возрасте, чем среди взрослых.

3Формы НМЛЖ

Изолированная форма

Изолированная форма

Существует классификация измененной левожелудочковой губчатой мышцы. Выделяют следующие формы НМЛЖ:

  1. Изолированная форма. Данная форма НМЛЖ означает патологические изменения только в структуре самой сердечной мышцы, без сопутствующих нарушений со стороны клапанного аппарата или сосудов.
  2. Сочетанная форма с врожденными сердечными пороками. Диагностируется чаще у детей в период новорожденности или раннего детского возраста, губчатая миокардиальная патология сочетается обычно с такими пороками сердца как дефекты перегородки предсердной и желудочковой, врожденными аортальными стенозами, пороками Фалло.
  3. Сочетанная форма с нейро-мышечными заболеваниями. Врожденные нейромышечные дистрофии и некомпактный миокард составляют неблагоприятный «дуэт» из болезней, имеющий отрицательный прогноз и прогрессирующее течение.

Таковы основные формы некомпактного миокарда левого желудочка, встречаемые в клинической практике врача.

4Как проявляет себя патология мышечной ткани сердца?

Cердечная недостаточность

Cердечная недостаточность

Клиническая картина складывается из трех основных, глобальных патологических проявлений или синдромов:

  1. Сердечной недостаточности,
  2. Нарушений ритма сердца,
  3. Тромбоэмболических нарушений.

Данная триада весьма опасна, и поэтому прогноз у носителей «губчатого» сердца достаточно неблагоприятный: в 50% случаев у заболевших случаются жизнеугрожающие ситуации, заболевания, приводящие к инвалидности (инсульты, инфаркты), либо летальный исход.

К проявлениям сердечной недостаточности относят одышку при небольшой физической нагрузке, при прогрессировании состояния — в покое, кашель, ощущение нехватки воздуха, боли в области сердца различной продолжительности и интенсивности, отеки нижних конечностей, синюшность кончиков пальцев, носа, губ, неприятные или болезненные ощущения в районе печени, ее увеличение, отек всего тела или анасарка.

Нарушения ритма сердца встречаются в большом проценте случаев у пациентов с некомпактным миокардом, это вполне объяснимо: измененная структура сердечной мышцы нарушает работу проводящей системы сердца, это лежит в основе нарушений ритма: фибрилляции предсердий, АВ блокад, желудочковых аритмий.

Проводящая система сердца

Проводящая система сердца

Высокий риск тромбообразования связан со снижением сократительной активности сердца, его насосной функции, кровь застаивается в сердечных полостях. Эти факторы в сочетании с аритмиями являются «благодатной почвой» для образования тромбов. Тромбы в сердце и сосудах — это всегда критические, жизнеугрожающие состояния. Закупоривая важнейшие витальные сосуды, они нередко становятся причиной смерти, развития инфарктов, инсультов, тромбозов и тромбоэмболий сосудов легких.

5Губчатый миокард как случайная находка?

Действительно, встречаются случаи, когда клинически измененные некомпактные миокардиальные участки в сердце никак себя не проявляют. Пациент чувствует себя хорошо, никаких отклонений со стороны работы сердца у него не возникает. И когда внешне здоровый человек проходит ультразвуковое обследование сердца, тогда и выясняется, что в его амбулаторной карте появится новая запись об имеющейся патологии, а он станет диспансерным пациентом врача-кардиолога.

Диагностироваться некомпактный миокард как случайная находка может в случаях его незначительного распространения, минимальных локальных участков, не влияющих на сердечную работу, сократимость и проводимость. Именно этим, а еще и компенсаторными возможностями сердца, может быть обусловлено отсутствие клинических проявлений.

6Диагностируем «губку» в сердце

Эхокардиография (ЭхоКГ)

Эхокардиография (ЭхоКГ)

Как же выявить изменения в левом желудочке сердца на структурном уровне. Очевидно, что обычный опрос, полный осмотр, аускультация и рутинные лабораторные анализы не помогут в диагностике. На помощь приходят высокоспециализированные методы исследования, которые на сегодняшний день широко применяются во всех областных и многих районных центрах:

  • ЭхоКГ. При проведении эхокардиографии в пользу наличия у пациента некомпактного миокарда говорят специфические диагностические критерии. Углубляться в их расшифровку нет смысла, достаточно знать, что врач визуализирует два миокардиальных слоя: компактный и некомпактный, может также наблюдаться истончение нормального компактного слоя, либо соотношение патологически измененного миокарда к нормальному — 2:1.
  • МРТ. Этот метод в совокупности с ЭхоКГ дает более четкую картину патологически измененной сердечной ткани, позволяет исключить другую патологию и провести дифференциальный диагноз.
  • Генетическое картирование. Современный метод генетической диагностики, который позволяет установить семейный характер наследуемых изменений в сердце.

7Как лечить заболевание?

Постоянное наблюдение у кардиолога

Постоянное наблюдение у кардиолога

Лечение такой патологии как некомпактный миокард сводится к симптоматическому у пациентов, имеющих клинические проявления болезни. Пациенты, у которых нет клиники, должны состоять на диспансерном учете у кардиолога, регулярно проходить обследование, а также должны владеть полной информацией о своем заболевании, и сообщать об любом изменении в самочувствии лечащему врачу незамедлительно.

Пациентам с аритмиями подбираются препараты-антиаритмики в индивидуальной дозе, либо возможна имплантация водителя ритма или кардиовертера-дефибриллятора по показаниям кардиохирурга, обязательно назначение антикоагулянтов и антиагреганотов во избежание тромбоэмболий. Лечение сердечной недостаточности проводится по современным стандартам, если у пациента наблюдается полная декомпенсация и развивается терминальная стадия ХСН, возможна трансплантация сердца.

Такая форма кардиомиопатии как некомпактный миокард встречается в практике клинициста нечасто, но обладать знаниями о данной болезни, методах диагностики и лечении никогда не повредит. Знание — это не только сила, но еще и диагностическая настороженность!

Рейтинг:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Нет голосов)
Загрузка...
Соцсети:
Добавить комментарий
Войти с помощью: 
*